ÖZEL ŞAŞILIKLAR

• 1.Duane sendromu
• 2.Brown sendromu
• 3.Adherence sendromu
• 4.Strabismus fiksus
• 5.Yüksek miyopide strabismus
• 6.Ekstraoküler adale fibrozisi
• 7.Graves oftalmopati
• 8.Akut orbital miyozitis
• 9.Siklik heterotropi
• 10.Orbital taban kırığı
• 11.Superior oblik miyokimi
• 12.Myastenia gravis
• 13.Kronik progresif eksternal oftalmopleji

Özel şaşılıkların bir kısmı ekstraoküler kasların veya komşu dokuların yapısal bozukluğundan kaynaklanmaktadır.

DUANE RETRAKSİYON SENDROMU

Duane retraksiyon sendromu, şaşılığı olan kişilerin yaklaşık %1’inde rastlanan konjenital bir oküler motilite bozukluğudur (1). 19.Yüzyılın sonlarında abdüksiyon kaybı, glob retraksiyonu ve adduksiyonda palpebral fissürde daralma ile seyreden bir sendrom tariflenmiştir. İlk olarak Heuck, oküler motilitesi azalan hastalarda glob retraksiyonu belirlemiştir. Daha sonra Stilling, Türk, Bahr, Sinclair, Wolff bu retraksiyon sendromuyla ilgili ayrıntılı yayınlar yapmışlardır. 1905 yılında Alexander Duane 54 olgu bildirmiş ve ilk tarifleyen kendisi olmasa bile sendromun ismi Duane olarak anılmıştır. Gerçekte sendromun isminin Stillig-Türk-Duane retraksiyon sendromu olarak belirtilmesi daha doğru olacaktır. (2,3)

Genel kanı olarak Duane retraksiyon sendromu sol gözde sağa göre ve kadınlarda erkeklere göre daha fazla görülür. Bilateral tutulum daha az sıklıktadır. Sol gözde ve kadınlarda daha sık görülmesinin tatmin edici bir açıklaması yapılamamıştır.

Etiyoloji: (2)

1.Yapısal anomaliler: Duane retraksiyon sendromunun etiyolojisi son 90 yılda hala karanlık kalmıştır. Eski literatürde çoğu yazar retraksiyon fenomenini konjenital yapısal bir anomaliye bağlamıştır. Heuck cerrahi sırasında iç rektus kasının posterior insersiyon yaptığını görmüş ve addüksiyonda retraksiyon nedenini bu duruma bağlamıştır. Bahr, Apple ve Bielschowsky bu görüşü paylaşmışlar ve posterior insersiyonlu iç rektusun retraktör görev yaptığını belirtmişlerdir.

Noorden ve arkadaşları Tip 1 Duane’de orbital apeksten menşei alan ve iç rektus kasının 6mm gerisinde yapışan bir bant gözlemişlerdir. Türk’e göre globun elastik olmayan bir dış rektusla fiksasyonu addüksiyonda retraksiyona neden olmaktadır. Cerrahi sırasında fibrotik ve elastik olmayan lateral rektus kası ve kas arkasında fibrotik bantlarla karşılaşan çoğu cerrah da aynı görüşü paylaşmaktadır.

Addüksiyonda sıklıkla oluşan anormal vertikal göz hareketleri eski literatürde oblik hiperfonksiyon ile açıklanmaktadır. Duane’e göre dış rektusun defektif abdüktif fonksiyonu kompansatuar oblik aşırı hareket ile karşılanmaktadır. Parker’a göre ise addüksiyondaki vertikal hareket, iç rektus zayıflığında addüktör olarak davranan vertikal rektus kasları nedeniyledir. 1984 yılında Jampolsky dış rektus adalesinin normal yerine yapışmadığını belirtmiştir. Eğer kas yukarıda veya aşağıda yapışmışsa gözlerde vertikal kayma ortaya çıkacaktır.

2.İnervasyonel anomaliler: Elektromiyografik çalışmalar bu sendromun mekanik nedenlerden ziyade inervasyonel olduğunu ortaya koymuştur. Kaslar arasındaki anormal inervasyon yani ‘ko-kontraksiyon’ veya kranial sinirin yanlış inervasyonu ile bu tablo ortaya çıkmaktadır . Brein’in bu hastalara dış rektuslarındaki paradoksal elektriksel davranışı ilk olarak tarif etmiştir. Buna göre bu kasta abdüksiyon sırasında elektriksel aktivite yoktur ve addüksiyonda aktif elektrik potansiyelleri kaydedilmiştir.

İç ve dış rektuslardaki bu ‘ko-kontraksiyon’ olayının addüksiyonda globun retraksiyonuna neden olduğu çoğu yazar tarafından desteklenmektedir. Diğer yandan Gross ve ark. Tip 2 Duane’li bir hastada addüksiyon sırasında iç ve dış rektuslarda aynı zamanlı uyarı olduğunu ve bunun glob retraksiyonu oluşturmadığını elektromiyelografik olarak kanıtlamışlardır. Bu yazarlara göre karşıt kaslardaki ‘ko-kontraksiyon’ retraksiyon oluşturmaya yetmemektedir, bunun için ek faktörlere ihtiyaç vardır.

Brein’in bulduğu paradoksal inervasyon daha sonra bir çok araştırıcı tarafından da desteklenmiştir. Strachan ve Brown, Duane sendromlu bir seri hastada dış rektus kasında abdüksiyondaki paradoksal inervasyondan farklı anormal elektriksel aktivite gözlemişlerdir. Addüksiyonda vertikal deviasyon görülen hastalarda iç rektus kası ile birlikte üst, alt rektus ve oblik kaslarda anormal sinerjistik aktivite EMG ile gösterilmiştir. Addüksiyonda palpebral aralığın daralması glob retraksiyonuna bağlı olabileceği gibi, diğer bir açıklama levator palpebraya giden inervasyonun azalmasıdır ve santral okulomotor yolların reorganizasyonu ile ilgilidir. Hoyt ve Machtigöller iç ve dış rektusların sinerjistik inervasyonunu, dış rektusa okulomotor sinirden gelen ekstra bir dalla açıklamışlardır.

Matteucci ipsilateral abducens sinir yokluğu ve nukleusunda hipoplazi tariflemiştir. Ancak dış rektusun inervasyonu konusunda daha ayrıntılı bir çalışma yapmamıştır. Retraksiyon sendromlu hastalarda MSS anomalileri klinikopatolojik kanıtları Wilmer Enstitüsündeki iki önemli çalışmayla gösterilmiştir. Bilateral Duane sendromlu bir hastada abducens sinir ve nükleuslarının yokluğu ve dış rektusun parsiyal olarak okülomotor sinirin dalıyla inerve edildiği gösterilmiştir. Unilateral Duane sendromlu diğer hastada aynı bulgular tutulan tarafta gözlenmiştir. Mulhern ve ark. Sağ göz tip 3 Duane sendromlu bir hastada sağ abducens nükleusunun olmadığını göstermişlerdir.

3.Heredite: Çoğu araştırıcı herediter pattern tariflemiştir, dominant geçiş ve monozigot ikizlerde Duane sendromu bildirilmiştir.

4.Embriyopati:Cross ve affenbach 8 gestasyonel haftada olan bir bozukluğun Duane sendromuna neden olduğunu söylemişlerdir.

Klinik:

Klasik retraksiyon sendromu:
1.Abdüksiyonda ileri derecede kısıtlılık
2.Addüksiyonda kısıtlılık
3.Addüksiyonda glob retraksiyonu ve palpebral aralıkta daralma
4.Addüksiyonda sıklıkla elevasyon veya depresyon

Huber klasifikasyonu: Duane I :
-Abdüksiyonda belirgin azalma veya tamamen kayıp.
-Addüksiyon normal veya azalmış.
-Addüksiyonda palpebral aralıkta daralma.
-Abdüksiyonda palpebral aralıkta açılma

Duane II :
-Addüksiyonda belirgin azalma veya tamamen kayıp.
-Abdüksiyon normal veya azalmış
-Addüksiyonda palpebral aralıkta daralma, retraksiyon

Duane III :
-Abdüksiyon ve addüksiyonda azalma veya tamamen kayıp
-Addüksiyon çabasında globda retraksiyon ve palpebral aralıkta daralma.

Erken histopatolojik ve cerrahi bulgular olayın lokal miyojenik bir bozukluk olduğunu düşündürse de EMG ve klinikopatolojik çalışmalar 6 sinirin hipoplazisi veya aplazisi ile dış rektusun sadece 3 sinir veya 3 ve 5 sinirlerce dual inervasyonunun sendroma neden olduğunu göstermiştir (4,5). Hastalığın tanısını koymada göz hareketlerinin değerlendirilmesi, kardinal bakış pozisyonunda yapılan ölçümler ve traksiyon testi çoğu kez yeterli olduğundan EMG’ye pek başvurulmaz (1).

Sıklık sırasına göre Tip I %78, Tip III %15 ve tip II %7 oranında görülmektedir. Klasik retraksiyon sendromunda, primer pozisyonda strabismus olabilir veya olmayabilir. Duane tip I ve III'de daha çok ezotropya tip II' de ise daha çok ekzotropya oluşmaktadır. Çoğu hasta binoküler görme sağlamak için baş pozisyonu geliştirir. Addüksiyonda olan gözdeki yukarı ve aşağı deviasyon kozmetik açıdan oldukça kötü olabilir.

İlk bakışta bu hastalarda alt oblik veya üst oblik hiperfonksiyonu olduğu varsayılsa da bu kaslara yapılan zayıflatma ameliyatları etkili olmamaktadır.

Anizometropi bu hastalarda normal popülasyona göre fazla olmasa da ambliyopi riski % 40 civarındadır.

Birlikte gözde bulunabilecek anomaliler:
-İris stromasında displazi
-Pupiller anomali
-Katarakt
-Heterokromi
-Persistan hyaloid arter
-Koroidal kolobom
-Distikiazis
-Timsah gözyaşı
-Mikroftalmus

Birlikte sistemik olarak bulanabilecek anomaliler:
-Goldenhar sendromu
-Fasiyal hemiatrofi
-Klippel -feil sendromu
-Servikal spina bifida
-Yarık damak
-Nörosensoriyal işitme kaybı
-Dış kulak deformiteleri
-El ve ayak deformiteleri

Tedavi:

Cerrahi tedavi sonuçları çok başarılı olmadığı için primer pozisyonda binoküler görmesi olan hastalarda cerrahi tercih edilmemelidir. Primer pozisyonda belirgin deviasyonu ve belirgin baş pozisyonu olan hastalarda cerrahi uygulanır. Cerrahi öncesi hastaya ameliyat sonuçları mutlaka anlatılmalı, her bakış yönünde hareketlerin düzelmeyeceği açıklanmalıdır. Cerrahi tedavide rezeksiyonun kontrendike olduğu üzerine genel bir görüş birliği vardır (6,7). Budak ve Erkam rezeksiyon uyguladıkları olgularında abdüksiyon yönünden kazanç elde edemedikleri gibi retraksiyonda ve yukarı atımda artma görmüşlerdir (7).

Ezotropya varsa, aynı taraf iç rektusu 5mm geriletme baş pozisyonunu oldukça düzeltir. Karşı taraf iç rektus posterior fiksasyon sütürünün aynı seansta konulmasının binoküler görme alanını genişlettiği bildirilmiştir.

Aşırı baş pozisyonu varsa kas transpozisyonu da denenebilir. Esodeviasyonun çok olduğu ve abdüksiyonda kısıtlılığın mevcut olduğu klinik tabloda iç rektus geriletmesi ile üst ve alt rektus adalelere transpozisyon da yapılabilir. (3)

Ekzotropya varsa aynı taraf lateral rektus geriletmesi veya etkilenmemiş gözde dış rektus geriletmesi ve iç rektus rezeksiyonu uygulanabilir. Tip III'de ezotropya varsa posterior fiksasyon sütürü konulabilir. Eğer hastada traksiyon testinde addüksiyonda kısıtlılık mevcutsa bu durum lateral rektusun elastik olmadığı anlamını taşımaktadır ve dış rektus geriletmesi uygundur. Aynı zamanda ekzotropya da varsa düzeltilmiş olur.(3)

Addüksiyonda yukarı deviasyonu olan olgularda üst rektusa posterior fiksasyon sütürü önerilmektedir (8).

Özetle cerrahi müdahale ezotropyada medial rektus, ekzotropyada lateral rektus geriletmesi yapılır. Kayma ve baş pozisyonunun devam ettiği durumlarda ön segment iskemisi riski göz önüne alınarak ikinci bir seansla transpozisyon ameliyatı uygulanabilir (1,4)

Adale transpozisyonunda kullanılan iki ameliyat vardır:
1.Hummelsheim ameliyatı: Üst ve alt rektus adalelerin lateral yarıları yapışma yerinden ayrılır ve lateral rektus kasının üst ve alt kenarına dikilir. Bu şekilde dış rektusun kuvveti artırılmış olur.
2.Jensen ameliyatı: Bu ameliyatta kasların yapışma yerinden ayrılması söz konusu değildir. Üst ve alt rektusun dış yarıları yapışma yerlerinden 15 mm geriye kadar ayrılır. Aynı şekilde dış rektus da ikiye ayrılır. Dış rektusun üst yarısı ile üst rektusun dış yarısı ekvatorda, limbustan 12mm mesafede kalıcı bir sütür ile gevşek olarak bağlanır. Aynı şekilde dış rektusun alt yarısı ile alt rektusun dış yarısı ekvatorda bağlanır.

Bu iki ameliyat da diğer kaslara uyarlanabilir.

BROWN SENDROMU

İlk olarak 1950 yılında Brown tarafından “üst oblik kas tendon kılıf sendromu” olarak tanımlanmıştır. Ancak bu teorinin etyolojiyi yeterince açıklayamadığı daha sonra Brown tarafından da kabul edilmiştir. Parks üst oblik kas tendonunun ön kılıfa sahip olmadığını tarif etti, böylece Brown’ın tarif ettiği sendromun tamamen kılıf sendromu olmadığı anlaşıldı (9). Üst oblik tendon, onu çevreleyen doku veya trokleada mekanik bir kısıtlılık vardır. (2,3)

İnsidansı düşüktür. Genel olarak tek taraflı oluşurken %10 oranında bilateral görülür. Kraft bilateral Brown sendromlu 6 olguluk bir seri bildirmiştir(10). Diğer gözde farklı zamanlarda ortaya çıkabileceğinin altı çizilmiştir. Ailesel olarak ve monozigot ikizlerde bildirilmiştir. Daha çok kadınlarda ve sağ gözde ortaya çıkar. Konjenital, kazanılmış, sabit ve intermittan formları vardır. Genellikle izole bir anomali olarak görülür ancak, timsah gözyaşları, koroid kolobomu ve konjenital kardiak anomaliler ile birlikte bildirilmiştir.

Klinik
1.Addüksiyonda elevasyonun olmaması veya kısıtlılığı
2.Primer pozisyonda veya abdüksiyonda normal veya normale yakın elevasyon
3.Elevasyon ve addüksiyonda (+) traksiyon testi.
4.Addüksiyonda bazen palpebral aralıkta açılma
5 Baş pozisyonu, çene yukarı ve baş sendromun olduğu göz tarafına eğik
Akkiz olgularda diplopi sıktır. Primer pozisyondaki diplopiden anormal baş pozisyonu ile kaçınılmaktadır. Ambliyopi nadirdir.

Klinik bulgulara dayanarak Eutis ve arkadaşları Brown sendromunu şiddetine göre 3 gruba ayırmıştır (9):
1.Hafif Brown sendromu; addüksiyonda downshoot veya hipotropya olmaksızın addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı
2.Orta Brown sendromu; addüksiyonda downshoot ile birlikte elevasyon kısıtlılığı
3.Ciddi Brown sendromu; primer pozisyonda hipotropya ile birlikte addüksiyonda belirgin downshoot ve elevasyon kısıtlılığı.

Etyoloji
1.Tendon kılıf anomalileri: Anterior tendon kılıfındaki kısalığın sendromun ortaya çıkışına neden olduğu düşünülmektedir. Kılıf kısalığı olan olgularda kılıfın kesilmesi semptomları ortadan kaldırmaktadır.
2.Tendon veya trokleadaki anomaliler: Troklea girişinde kasın kalınlaşması, trokleayı etkileyen travma veya inflammatuar değişiklikler, trokleanın gelişimsel yapısal anomalileri ve konjenital veya iatrojenik üst oblik tendonda kısalık Brown etyolojisinde rol oynayan bazı faktörler olarak düşünülmektedir.

Sıkı tendon: Bazı yazarlar gerçek Brown sendromunun sıkı tendondan kaynaklandığını ve tendonun kesilmesiyle bu hastalarda mükemmel sonuçlar alındığını söylemektedirler.

Tendonun troklea içinde hareketinin azalması: Tendonun retrotroklear olarak kalınlaşması veya trokleanın anomalileri tendonun makara görevi gören trokleadan kaymamasına neden olur. Zorlama esnasında bir "klik" sesi duyulabilir, bu nedenle üst oblik klik sendromu olarak da adlandırılmıştır. Bu hastalarda romatizmal hastalıklar tabloya eklenebilir.

Trokleanın gelişimsel anomalileri: Bazı yazarlar tendon ve troklea arasında persistan embriyonik kalıntılar olabileceğini söylemektedirler.

MRI ile yapılan çalışmalarda konjenital Brown sendromlu olgulardaki anormalliğin tendon-troklea komplexinden kaynaklandığı bildirilmiştir (11).
3.Alt oblik kasta anomali: Travma veya inflammatuar bir olay sonrası alt oblik kasın orbita duvarına yapışmasıyla yalancı bir Brown sendromu oluşabilir.
4.Paradoksal inervasyon: Elevasyon sırasında paradoksal olarak üst oblik kasta inervasyon olmaktadır. Bu hastalarda traksiyon testi negatiftir.
5.Üst oblik cerrahisi sonrası: Özellikle üst oblik katlama ameliyatları sonrası ortaya çıkar. Katlanmış tendonun skleraya sütürasyonunun Brown sendromu oluşturmada etkili olduğu düşünülmektedir.
6.Travma: Troklear bölgeye direk tavma veya cerrahi (blefaroplasti) travma etkilidir.
7.Alt oblik kasındaki paraliziye sekonder: Üst oblik tendon kılıfındaki fibrozis alt oblik kasının felcine sekonder olarak gelişebilir. Brown sendromu sistemik lupus eritamatozisle (12), psöriazisle (13), romatoid artritle (14) birlikte görülebilir. Ayrıca siklik tarzda oluşan bir olgu da bildirilmiştir (15). Ahmed valve takılan bir hastada da kazanılmış psödo-Brown sendromu bildirilmiştir

Ayırıcı Tanı
1.Alt oblik kasın felci: Traksiyon testi alt oblik kas paralizisinde negatiftir. Alt oblik felcinde üst oblik kasta hiperfonksiyon görülür. Alt oblik felci A pattern ile birliktedir, ancak Brown sendromunda V pattern sıktır.

2.Elevasyonu kısıtlayan durumlar:
-Alt rektusun konjenital fibrozisi
-Graves' oftalmopati
-Çift elevator felci
-Orbital taban kırığı

Genellikle tüm bakış pozisyonlarında elevasyon kısıtlıdır, ancak istisnaların her zaman olabileceği akılda tutulmalıdır.

Tedavi

Genellikle 2 yol izlenir:
1.Hastada cerrahi endikasyon yoksa beklenir. Konjenital olanlarda kemik yapının gelişmesiyle trokleanın büyümesi, akkiz olanlarda ödem vs azalmasıyla birlikte klinik tabloda spontan iyileşmeler olabilir. Juvenil romatoid artritlerde troklea bölgesine yapılacak steroid enjeksiyonları yararlı olmaktadır.

2.Cerrahi endikasyonları: (17)
a.Belirgin baş pozisyonu
b.Kaymanın belirgin hal almasıyla birlikte (Primer pozisyonda hipotropya), binoküler görmenin azalması

Cerrahi:
1.Üst oblik kasın geriletilmesi: Üst oblik tendo kılıfı 10-18mm’lik bir alana bir yelpaze gibi açılarak yapışmaktadır.Liflerin tam olarak bu geniş alanda kesilip, sonra tekrar fonksiyonlarını koruyacak şekilde geriletip sütüre edilmesi çok zordur. Geniş alanda çalışıldığından operasyon sonrası skarlaşma fazla olabilir. Ayrıca kas insersiyon yelpazesi daraltılıp geriletilirse insiklodüksiyon ve depresyon hareketlerinde bozulma olabilir.

2.Z tenotomi: Bu tenotominin etkin olabilmesi için iki yatay kesinin orta hattı geçmesi gerekir. Üst oblik liflerinin oldukça nazik ve kolay kopabilen lifler olması nedeniyle yapılan kesilerin tam bir kesiye dönüşme ihtimali vardır. Bu durumda tam bir tenotomi oluşur ve kas parçalandığı için çeşitli yerlere yapışıp skarlaşabilir.

3.Üst oblik tendonun split uzatılması: Bu teknikte tendonun yarısı disseke edilip kesilir, yerinde bırakılan diğer yarıma eklenir. Bu teknikte yine çalışılan saha çok geniştir ve skar oluşma oranı yüksektir.

4.Skleral disinsersiyon: üst rektus kasının temporal kısmında üst oblik kasının disinsersiyonu üst oblik fonksiyonların yalnızca bir miktar azaltmaktadır.

5.Posterior tenektomi: Üst oblik tendonunun 2/3 temporal kısmı wedge rezeksiyon ile çıkarılır. Amaç insiklodüksiyon hareketini koruyup depresyon ve addüksiyon hareketlerinin sürdürülmesidir. Bu ameliyatta serbest tendon lifleri bırakılmaktadır. Serbest tendon uclarının kontrolsüz bir şekilde yapışmasına, bu da istenmeyen fonksiyonların ortaya çıkmasına neden olur.

6.Berke’nin üst oblik tenotomisi
(nazal insizyon-nazal tenotomi),Parks’ın üst oblik tenotomisi (temporal insizyon-nazal tenotomi): En önemli sorun yapılan tenotomi işleminden sonra tendon ucunun serbest bırakılmasıdır. Kalan serbest uclar kontrolsüz bir şekilde glob üzerinde bir yere yapışacak hemde üst oblik kasının bazı fonksiyonları kaybolacaktır. Geri dönüşümsüz ciddi problemlere neden olabilir, siklovertikal deviasyonlar hastada kalıcı baş pozisyonlarına yol açabilir (18).

7.Üst oblik tendona silikon ekspander uygulaması: Yeni tanımlanmış kantitatif uzama sağlayan bir yöntemdir (7,19). Üst oblik tendonun fonksiyonlarını bozmaz. Silikon bant tendon uclarını ayrı tutacağı için post operatif yapışıklıklar azalır. Stager ve ark yaptıkları bir çalışmada (20) expander kullandıkları bir seri hastada reoperasyon sıklığının ve aynı operasyonda yapılacak alt oblik zayıflatma işlemine ihtiyacın azaldığını bildirmişlerdir. Ameliyattan hemen sonra az düzeltme olmuş gibi bir hayal kırıklığı olabilirse de düzelmenin 3 seneyi bulabileceği akılda tutulmalıdır.

8.Üst oblik luksasyon ve troklear luksasyon: Yeni tanımlanmış bir metottur, kazanılmış Brown sendromunda etkili olduğu bildirilmiştir (21).

ADHERENS SENDROMU

Johnson 1950 yılında iki adet gelişimsel anomali tarif etmiştir:

1.Dış rektus ve alt oblik kaslarının arasındaki anormal fasial yapışıklıklar ile abdüksiyonda kısıtlılık ortaya çıkar.
2.Üst rektus ile üst oblik kas arasındaki yapışıklıkta ise yukarı harekette kısıtlılık ortaya çıkar.

Ameliyat öncesi yapılacak olan traksiyon testi ayırıcı tanıyı kolaylaştıracaktır. Adherens sendromu; orbital enfeksiyon, travmalar veya şaşılık ameliyatları sonrası da gelişebilir. Şaşılık ameliyatlarında iyi bir disseksiyon yapılmadığı zaman büyük bir skar ortaya çıkar, bu da hastanın göz hareketlerinde kısıtlılığa neden olur. Parks adherens sendromunun özellikle alt oblik miyektomi ameliyatlarından sonra geliştiğini söylemiştir. Cerrahi sırasında tenon kapsülünün zedelenmesi orbital yağ dokusunun ortaya çıkması adherence sendromunun oluşmasını kolaylaştırmaktadır. Bu operasyon sonrası fibröz ve yağ dokusunda proliferasyon ve kasın tenon kapsülüne tekrar yapışması tablodan sorumlu tutulmuştur. Hastada hipotropya vardır, elevasyon kısıtlıdır ve traksiyon testi pozitifdir.
Bu klinik tabloda tedavi mümkün değildir. (2)

STRABİSMUS FİKSUS

Her iki iç rektustaki aşırı fibrozis nedeniyle gözlerde addüksiyon ve esotropyanın ortaya çıkmasıdır. Gözlerde hiçbir yöne hareket yoktur. Traksiyon tesi pozitiftir. Genellikle konjenital olarak oluşur. Akkiz olarak dış rektus kasındaki felçler iç rektus kaslarında kontraktürlerle oluşabilir. Optik sinirin ileri derecede dönük durması ve kan dolaşımının etkilenmesi sonucu oküler iskemi, optik atrofi ve santral retinal artede tıkanıklığa neden olabilir.

Tedavi
Tedavisi cerrahidir. İç rektusların disinsersiyonu yapılabilir. Bazı yazarlar iç rektuslarda 6mm geriletme, aynı şekilde konjonktiva ve tenona geriletme ile göze traksiyon sütürü konarak 24 saat gözün abdüksiyonda kalacak şekilde bekletilmesini önermektedirler. Cerrahi sonrası bir miktar kozmetik ve fonksiyonel gelişme sağlanabilir.

HEREDİTER EKSTRAOKÜLER KAS FİBROZİSİ

Herediter ekstraoküler kas fibrozisi nadir görülen, konjenital, ailesel, sporadik bir anomalidir. Heuck ve Brown tarafından ekstraoküler kasların çoğunun veya tamamının fibrozisi ile karakterize olarak tanımlanmıştır (22).

Bulgular: 1.Tek veya her iki gözün aşağı bakış yönünde fikse olması
2.Belirgin ptozis
3.Çenede elevasyon
4.Yukarı bakış çabasında gözlerde konverjans
5.Ailesel veya sporadik

Son çalışmalarda fibrozis sendromu konjenital oküler motilite bozukluğu olarak tanımlanmakta, okülomotor, troklear, abdusens sinirleri ve/veya inerve ettikleri kasların disfonksiyonu olarak belirtilmektedir (23). Fibrozis sendromu CFEOM 1-2-3 (congenital fibrozis of the extraocular muscles) olarak tiplendirilmekte ve gen lokusları belirlenmektedir(23,24,25,26). Yazarlar klasik tip CFEOM 1 ‘in 12 Kromozomdaki dominant bir lokusla taşındığını belirtiyorlar. Böylece okulomotor sinirin üst dallanmasında gelişimsel bir defekt oluşmaktadır (23).

Klasik klinik tablodan farklı olarak, bilateral ptozisli ve gözleri ileri derecede abdüksiyonda fikse olgularla, ağız açışta ptotik kapakta elevasyon (Marcus Gun) ve okülokütenöz hipopigmentasyonla seyreden olgular bildirilmiştir (23,27).

Tedavi: Alt rektus kasına yapılacak büyük geriletmeler, hatta konjoktivanın da geriletilmesi gerekebilir. Hastalarda olabilecek en iyi düzelme baş pozisyonundaki gerilemedir. Hastalara daha sonra ptozis ameliyatı gerekebilir.

SİKLİK HETEROTROPYA

Oldukça nadir görülen bir şaşılık türüdür. 24 veya 48 saatlik ritimlerle birlikte seyreder, 24 saatlik normal binoküler görmeyi takip eden period sonrası, 24 saatlik manifest heterotropi gözlenir. Hasta kliniğe geldiği zaman normal period içindeyse doktorun gözünden kaçabilir.

Başlangıç erken infant yaşa kadar inmektedir. Kaymanın olmadığı günlerde iyi bir binoküler görme vardır ve hiçbir patoloji yoktur. Kayma ortaya çıktığı zaman 40-50 prizma dioptri kadar olabilir. Hastalığın etyolojisi karanlıktır ve neden tam olarak bilinmemektedir. Kaymanın ortaya çıktığı dönemlerde EMG bozukluklarının ortaya çıktığı bildirilmektedir. Bu tablonun ortaya çıkışı hiçbir zaman yorulma, akomodasyon ve füzyonun kırılmasıyla ilgili değildir. Kaymanın olmadığı günlerde hastalarda latent kaymaya ait bir bulgu mevcut değildir.

Tedavi
Hastaların devamlı olarak kaymaları varmış gibi düşünülerek cerrahi tedavileri yapılmalıdır. Bu şekilde kayma tam olarak düzeltilir. Kaymanın olmadığı günlerde gözlerin diğer göze kayacağı düşünülürse de, bu durum cerrahiden sonra pratik olarak ortaya çıkmaz.

YÜKSEK MİYOPLARDA STRABİSMUS

Genişleyen veya uzayan miyopik glob nedeniyle kısıtlayıçı tarzda bir strabismus oluşur. Endokrin orbitopatiyi taklit ederek, bazı bakış yönlerinde kısıtlılık olabilir. Radyolojik olarak gösterilebilir. Dış orbital duvarın dış rektusa basısıyla ezotropya veya ezotropya ile birlikte hipotropya (Ağır göz fenomeni) görülebilir.

ÜST OBLİK MİYOKİMİ

Epizotik nistagmoid intorsiyon ve bir gözde depresyon ile birlikte görüntüde ve ışıkta titremelerle karakterizedir. Başlangıç kural olarak yetişkin çağdadır ve semptomlar hasta için oldukça rahatsızlık vericidir. Fonksiyonal bir bozukluk olarak yanlış tanı alabilir. Atak sırasında ve etkilenmiş gözde slit ışıkla muayenede yüksek frekanslı ve düşük amplitüdlü torsiyonal ve vertikal osilasyonlar görülebilir. Ataklar gün içinde birkaç kez düzensiz aralarla gelir ve saniyelerle dakikalar arasında sürebilir. Bazı hastalarda ataklar fiziksel bir aktivite sonrası oluşabilir. Zamanla atakların süresi ve frekansı artabilir. Genellikle başka bir hastalıkla birlikte değildir, ancak iki olguda posterior fossa tümörünün ilk belirtisi olarak saptanmıştır. Üst oblik felcinden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilir.Etyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Aynı taraf üst oblik kasında yapılan EMG’lerde nükleer veya supra nükleer bozukluklar saptanmıştır. Yapılan başka çalışmalara göre troklear nükleusun spontan enerji boşaltması tablodan sorumludur.

Tedavi
Karbamazepin (Tegretol), fenitoin, klonazepam, baklofen veya topikal ?-bloker kullanımının etkili olduğu bildirilmiştir. Uzun süreli karbamezapin kullanımında riskler ortaya çıkabilir, kan tablosu aralıklarla izlenmelidir. Baş dönmesi, sersemlik, uyuşukluk hali ve gebelikte teratojenik etkileri nedeniyle cerrahi de önerilebilmektedir. Cerrahi tedavide üst oblik tenotomi ile birlikte aynı taraf alt oblik miyektomi yapılabilir. Bazı yazarlara göre birden fazla ameliyat gerekmektedir. Postoperatif osilopsi tekrarlayabilir, bunun nedeni tendonun yetersiz kesilmesi, çevre dokularda yapışıklıklar göstermesi olabilir. İkinci operasyonda tendonun büyük bir bölümünün çıkarılması etkili olabilir.

AKUT KONKOMİTAN ŞAŞILIK

Konkomitan şaşılık bebeklik veya erken çocukluk çağında ortaya çıkan şaşılıklardır. Akut konkomittan şaşılık ise ileri yaşlardaki çocuklarda veya yetişkinlerde ani meydana gelen kaymalardır. En önemli semptom diplopidir ve hastalar çok rahatsızdır. Bazen bu duruma refraktif akomodatif ezotropya neden olabilmektedir, ve hastalar refraksiyonun düzeltilmesiyle rahatlar. Akut konkomittan şaşılıklar binoküler görmenin bir süre ortadan kaldırılması ile gelişebilir. Bazen böyle bir sebep olmadan da ortaya çıkabilir. İleri yaştaki herhangi bir göz ameliyatından sonra gözün uzun süre kapalı tutulması neden olarak gösterilebilir. Çocukta ezotropya, erişkinde ekzotropya olarak gelişebilir. Bazen travmalar, büyük şalazyonlar ve hatta böcek ısırmaları nedeni ile bir göz kapanacak olursa görülür.

Füzyon mekanizması gözlerin paralel tutulması için önemlidir. Burada füzyon belli bir süre ortadan kalktığı için latent bir hetereforya manifest hale geçer ve akut konkomittan şaşılık gelişir.

Tedavi
Hastalarda uygun refraksiyon tashihi yapılmalı ve diplopinin ortadan kaldırılması için Fresnel prizması kullanılmalıdır. Ameliyat için 6 ay beklenir ve eğer kayma düzelmiyorsa bu taktirde yapılır.

KRONİK PROGRESİF EKSTERNAL OFTALMOPLEJİ

Nadir görülen bir hastalıktır, miyopati olarak tanımlanabilir. Progresif bir hastalıktır, oküler motilite bozukluğu ve levator palpebra kasının foksiyonlarını etkiler. Hastalarda genel olarak bilateral ptozis ve tüm bakış yönlerinde hareket kısıtlılığı mevcuttur.

İlk kez Von Graefe tarafından tanımlanmıştır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Santral sinir sistemindeki bir bozuklukla mı veya ekstraoküler kasların miyopatisi ile mi oluşmaktadır, anlaşılamamıştır. Düz kaslar hastalıktan etkilenmezler, pupilla ve akomodasyon reaksiyonu bozulmamıştır. Hastalığın başlama yaşı genellikle 30 yaşından öncedir. Kadın ve erkekler eşit etkilenir. İlksemptom ptozistir ve tedrici olarak göz hareketlerinde kısıtlanma ortaya çıkar.

Bazı hastalarda son devrede gözlerde hiçbir yöne hareket yoktur. Bu evrede kapaklar çok düşüktür ve hasta ancak çenesini çok yukarı kaldırarak görmeyi sağlar. Ekstraoküler kaslar dışında yüz ve çiğneme kasları da tutulabilir. Kronik progresif eksternal oftalmoplejili hastalarda yapılan MRI çalışmalarında bu hastalardaki ekstraoküler kasların hacimlerinde normal kontrollere göre anlamlı olarak küçülme bulunmuştur, ve bu nedenle ayırıcı tanıda yardımcı bir metod olarak kullanılabilir (28)

Tedavi
Özel gözlükler ile kapaklar yukarı kaldırılabilir veya çok gerektiğinde asma ameliyatı yapılabilir. Diplopi mevcutsa prizmalar yararlıdır. Ekstraoküler kaslara yapılacak bir cerrahi önerilmemektedir.

KAYNAKLAR:

1.Erkan ND, Berk T, Şener C, Sanaç A. Duane retraksiyon sendromunun cerrahi tedavisi. Oftalmoloji 1994;3(3):161-5.
2.Von Noorden GK. Binocular vision and ocular motility. Theory and management of strabismus. St Louis: C.V Mosby Company 1990:398-404.
3.Sanaç
4.Özal H, Koç F, Fırat E. Duane retraksiyon sendromunda cerrahi. Oftalmoloji gazetesi,1999;29:361-6.
5.Mulhern M, Keohan C, O’Connor G. Bilateral abducens nerve lesions in unilateral type 3 Duane’s retraction syndrome. Br J ophthalmol 1994;78:588.
6.Budak K, Erkam N. Duane retraksiyon sendromu:cerrahi. Oftalmoloji 1994;3:24-8.
7.KK duane
8.Altınsoy H, Karagül S, Tuncer K. Addüksiyonda elevasyon gösteren Duane sendromunda cerrahi tedavi. Oftalmoloji 1992;1(4):323-5.
9.KK brown
10.Kraft SP, Nabi NU, Wilson ME. Bilateral idiopathic Brown’s syndrome with delayed
11.Sener EC, Ozkan SB, Aribal ME. Evaluation of congenital Brown’s syndrome with magnetic resonance imaging. Eye 1996;10(4):492-6.
12.Whitefield L, Isenberg DA, Brazier DJ. Acquared Brown’s syndrome in systemic lupus erythematosus. Br J Rheumatol 1995;34(11):1092-4.
13.Thorne JE, Volpe NJ, Liu GT. Magnetic resonance imaging of acquired Brown syndrome in a patient with psoriasis. Am J ophthalmol 1999;127(2):233-5.
14.Mortensen TM, Fano F, Madsen PH. Brown syndrome in an adult patient with morbus still. Ugeskr Laeger 1998;160(21):3084-5.
15.Can I, Yarangumeli A, Kural G. Brown’s syndrome with cyclic characteristic:case report and review of physiopathologic mechanism. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995;32(4):243-7.
16.Coats DK, Paysse EA, Orenga-Nania S. Acquired pseudo-Brown’s syndrome immediately following Ahmed valve glaucoma implant. Ophthalmic Surg Lasers 1999;30(5):396-7.
17.Hadjadj E, Conrath J, 1998;21(4):276-82.
18.Santiago AP, Rosenbaum AL. Grave complications after superior oblique tenotomy or tenectomy for Brown syndrome. J AAPOS 1997;1(1):8-15.
19.Gerinec A, Slivkova D. Surgery in congenital Brown’s syndrome. Cesk Slov Oftalmol 1997;53(2):76-9.
20.Stager DR Jr, Parks MM, Stager DR Sr. Long-term results of silicone expander for moderate and severe Brown syndrome. J AAPOS 1999; 3(6):328-32.
21.Mombaerts I, Koornneef L, Everhard-Halm YS. Superior oblique luxation and trochlear luxation as new concepts in superior oblique muscle weakening surgery. Am J Ophthalmol 1995;120(1):83-91.
22.Von Noorden GK. Binocular vision and ocular motility. Theory and management of strabismus. 4th ed., St Louis, CV Mosby Co., 1990:445-6.
23.Wang SM, Zwaan J, Mullaney PB. Congenital fibrosis of extraocular muscles type 2, an inherited exotropic strabismus fixus maps to distal 11q13. Am J Hum Genet 1998, Aug; 63(2): 517-25.
24.Engle EC, Goumnerov BC, McKeown CA. Oculomotor nerve and muscle abnormalities in congenital fibrozis of the extrocular muscles. Ann Neurol 1997 Mar; 41(3):314-25.
25.Şener EC, Lee BA, Turgut B. A clinically variant fibrosis syndrome in a Turkish family maps to the CFEOM1 locus on chromosome 12 Arch Ophthalmol 2000 Aug; 118(8): 1090-7.
26.Doherty EJ, Macy ME, Wang SM. CFEOM3: a new extraocular congenital fibrosis syndrome that maps to 16q24.2-q24.3. İnvest Ophthalmol Vis Sci 1999 Jul; 40(8): 1687-94.
27.Brodsky MC. Hereditary external ophthalmoplegia synergistic divergence jaw winking, and oculocuteneous hypopigmentation: a congenital fibrosis syndrome caused by defficient inervation to extraocular muscles. Ophthalmology 1998 Apr; 105(4): 717-25.
28.Carlow TC, Depper MH, Orrison WW. MR of extraocular muscles in chronic progressive external ophthalmoplegia. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19(1):95-9.